Окрім ядра, мітохондрії всередині клітини також містять ДНК. Мутації в цій мтДНК можуть викликати різні захворювання. Розуміння цих хвороб і мітохондріальної біології загалом було б дуже корисним, якби був інструмент, який міг би редагувати мтДНК. Хоча системи CRISPR ефективні для редагування ядерних генів, наразі їх не можна використовувати для редагування мтДНК.